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Kardiomyopathie (hypertroph, familiär), HCM

CARDIOMYOPATHY, FAMILIAL HYPERTROPHIC; CMH, HCM

Kategorie:

Kardiomyopathie

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Beschreibung:
Die familiäre Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine komplexe Erkrankung des Herzmuskels, die durch eine Wandverdickung der linken, teilweise auch der rechten Herzkammer gekennzeichnet ist. Außerdem ist eine Verdickung des Kammerseptums (Scheidewand zwischen der rechten und linken Herzkammer) möglich. Es kann dabei zu einer Obstruktion (Verengung) der linksseitigen Ausflussbahn kommen. Diese wird als Hypertrophe Obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) bezeichnet. Die familiäre Hypertrophe Kardiomyopathie kommt relativ häufig mit einer Prävalenz von ca. 1:500 in der Bevölkerung vor. In der Regel wird die Erkrankung autosomal-dominant vererbt, wobei die Penetranz und Expressivität variabel sein können. Bei rund 70 % der untersuchten Patienten liegt eine genetische Krankheitsursache zu Grunde.
Schlagworte:
  • Hypertrophe (obstruktive) Kardiomyopathie, Septum-Hypertrophie
  • VENTRICULAR HYPERTROPHY, HEREDITARY
  • ASYMMETRIC SEPTAL HYPERTROPHY; ASH
  • HYPERTROPHIC SUBAORTIC STENOSIS, IDIOPATHIC

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