Panel

Short-QT-Syndrom

SHORT QT SYNDROME

Kategorie:

Kardiale Erregungs- und Reizleitungsstörung

Kilobasen des Panels:

keine Angaben
Beschreibung:
Das Familiäre Short-QT-Syndrom ist gekennzeichnet durch ein kurzes QT-Intervall (QT und QTc 300 ms) im EKG, verbunden mit einem hohen Risiko für Synkopen oder plötzlichen Herztod durch maligne Kammerarrhythmien. Es werden hauptsächlich Mutationen in drei verschienen Genen (KCNQ1, KCNH2, und KCNJ2) gefunden, die alle für Kalium-Kanäle kodieren. Das Syndrom wird autosomal-dominant vererbt.
Schlagworte:
  • Short-QT-Syndrom, SQT1, SQT2, SQT3
  • Short-QT-Syndrome, SQT1, SQT2, SQT3

Gen locations (8)